疾病简介
垂体腺瘤
垂体腺瘤是属于内分泌系统的一种肿瘤，其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤居颅内肿瘤的第三位。绝大多数的肿瘤发生在腺垂体。体积小时一般呈灰白色或灰红色，实质性，与周围的正常组织分界明显；肿瘤长大后，往往将正常垂体组织挤向一旁，使之萎缩。
【诊断】
1. 临床表现
（1）病史    症状与肿瘤类型及生长方向有关，无分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外发展，病人多有神经损伤症状，有分泌功能的腺瘤则早期出现内分泌症状。
（2）头痛    多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉，早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致，当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而gh型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。
（3）视神经受压    肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍上生长可压迫视神交叉，产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。
（4）内分泌功能紊乱    女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等；男性病人则表现为性欲减退、阳痿、阴毛腋毛及胡须稀少及肢端肥大等。
2.辅助检查
(1)血生化检查    注意伴发糖尿病等内分泌疾病。
(2)内分泌学检查    通常采用放射免疫法测定激素水平，包括prl、gh、acth、tsh、fsh、 lh、msh、t3、t4及tsh。垂体激素的分泌呈脉冲性释放，有昼夜节律的改变，因此单项基础值不可靠，应多次、多时间点抽血检查。对疑为acth腺瘤病人，常需检测血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇(ufc)以及行地塞米松抑制试验及acth束」激试验。
(3)视力及视野的检查。
(4)影像学检查
1）头颅x线平片或蝶鞍断层检查    要求有正侧位，了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏的情况。
2) ct检查    应行轴位及冠状位检查，薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。
3)mri检查    了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系;对微腺瘤的诊断更有意义。
4) dsa检查    主要用于除外鞍旁动脉瘤。
5)视觉诱发电位(vep)检查    协助判断视路的损害情况。
3.鉴别诊断
(1)颅咽管瘤    小儿多见，首发症状常为发育矮小、多饮多尿等内分泌异常表现，ct扫描肿瘤多呈囊性，伴周边钙化，或较大的钙化斑为其特征，mri可见垂体信号，蝶鞍扩大不明显，通常多向鞍上生长。
(2)脑膜瘤    成年人多见，内分泌学检查正常，ct及mri检查为均匀信号强度的病变，明显强化，可见脑膜尾征，囊性变少见，可见垂体信号。
(3)床突旁动脉瘤    无明显内分泌障碍。ct及mri可见正常垂体信号，鞍旁可有或无钙化，混杂信号强度。明确诊断需dsa检查。
(4)视神经胶质瘤     少儿多见，主要表现为明显视力下降，无内分泌异常表现，可合并神经纤维病变的表现。
(5)脊索瘤    好发于颅底中线部位的肿瘤，常有颅神经损害的表现，ct及mri示肿瘤主要位于斜坡可侵及蝶窦，但较少向鞍上生长，可见骨质破坏及垂体信号。
(6)表皮样囊肿    易于鉴别，通常在ct及mri分别表现为低密度及低信号强度病变，边界锐利，沿脑沟及脑池生长。
(7)异位生殖细胞瘤    少儿多见，首发症状为多饮多尿，垂体激素水平正常或低下。
(8)空泡蝶鞍综合征    有时在临床表现上与垂体腺瘤无法鉴别。但ct及mri可见同脑脊液样信号强度相同病变局限于鞍内，无鞍上发展。
(9)拉克囊肿    系颅咽管的残留组织，多表现为囊性病变，内分泌异常表现少见。
(10)垂体脓肿    甚为少见。其特征为:ct或mri可见明显的环状强化影像。可有或无手术史、全身感染史。
4.临床分类
(1)按有无分泌功能
1)功能性腺瘤    ①gh型垂体腺瘤;②prl型垂体腺瘤;③acth型垂体腺瘤;④tsh型垂体腺瘤。
2)非功能性腺瘤
(2)按常规组织染色
1)嗜酸性。
2)嗜碱性。
3)嫌色性。
4)混合性。
【治疗】
1.手术治疗
(1)开颅手术
1)经额入路    适于肿瘤大部位于鞍上，未侵及第三脑室前部。
2)经纵裂入路    适于肿瘤大部位于三脑室前部，充满鞍上池，未侵入三脑室。
3）经胼胝体入路    适于肿瘤侵入三脑室及: 或侧脑室，脑积水明显。
4）经侧脑室入路    适于肿瘤侵入侧脑室，室间孔明显梗阻。
5）经翼点入路    适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长，并向鞍后发展者。
（2）经蝶手术
1）经口-鼻-蝶入路   适于肿瘤位于鞍内，或虽向鞍上生长，但未向蝶鞍两侧发展者。
2)经鼻-蝶入路   适于肿瘤位于鞍内，且鼻孔较大者。
3)经筛-蝶入路    适于肿瘤位于鞍内，并向筛窦发展者。
(3)术后处理    常规经蝶入路术后，由于鼻咽部渗血渗液，为防止误吸，仍需保留气管内插管2～3小时，待病人完全清醒后，方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量，控制尿量在250ml/h以下。若尿量超过8000～10000ml/24h，尿比重低于1.005，应肌注垂体后叶素5～10u，抗利尿作用可达4～6小时，也可口服弥凝。无论经额还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平，根据检查结果，继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人3～6月后，门诊复查mri和内分泌水平，长期随访。
2.非手术治疗
(1)若肿瘤未能全切，术后2～3周可行普通放射治疗;若残留的肿瘤远离视神经及下丘脑等重要结构，可行立体定向放射治疗(伽玛刀或x刀)。
(2)若肿瘤巨大，属侵袭性肿瘤者，可考虑于术前进行放射治疗，但应注意放射治疗的剂量，一般不超过50gy，否则会引起严重的放疗副作用，甚至死亡。
(3)对于未婚未育者，应向家属及本人讲明，放射治疗后可能影响生育。
3.药物治疗原则
（1）垂体腺瘤术后，垂体功能严重低下者，应口服激素，主要有强的松、甲状腺素片等以替代垂体功能的不足。服药时间的长短视垂体功能恢复情况而定。
（2）病史中或手术后有癫痫发作者，应口服抗癫痫药，如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠等，至少服药3～6个月以上，如无发作方可考虑药物减量，并于1～2 年内完全停药。
（3）血内分泌检查高泌乳素者，可口服溴隐亭。生长激素水平增高者，可使用生长抑素类药物如善宁(sandostatin )。